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        发生率4%-42%。多在病程中发生，可迟至初发症状后数月至数十年。极少数可早期出现。中枢神经系统病变多见，病情急剧恶化，有高热、头痛、脑膜刺激症状或有运动、感觉神经障碍或有精神症状。在激素治疗前该损害预后很差。周围神经受累较少见。男性发病率较高，完全型患者发病率高。