www.999120.net         干燥综合征由瑞典医师在1993年首先描述，是一种以侵犯外分泌腺，尤其是唾液腺和泪腺为主的系统性自身免疫性疾病。表现为口眼干燥，血清中有抗SSA、SSB等多种自身抗体。因内普查患病率为0.29%—0.77%。女性多见。有原发性和继发性之分，后者继发于其他自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。    [病因] 1、遗传：HLAB8、DR3基因频率高，与种族相关。 2、病毒：认为与EB病毒、巨细胞病毒HIV病毒感染有关。 3、免疫因素：患者抑制性T细胞减少，及有抗SSA、SSB等抗体。   [病理]         以泪腺、唾液腺病变为主，腺体及小管周围淋巴细胞及浆细胞浸润，最终导致腺泡萎缩、消失，由大量浸润细胞和增生结缔组织替代。 [诊断] （一）临床表现 多种多样，从无症状直至系统性损害而死亡。 1、外分泌腺体症状： （1）口干燥征：口干、舌干而皲裂，龋齿多，猖獗龋，肋腺、颌大腺肿大，进固体食物时需水送下。 （2）眼干燥征：眼干涩，异物感眼内眦粘稠丝状分泌物，角结膜炎，虹膜睫状体炎，严重时失明。 （3）其他：鼻腔、气管干燥，阴道干燥，胃酸减少，萎缩性胃炎，慢性胰腺炎等。 2、腺体外症状： （1）一般症状：低热，关节、肌同痛，乏力，紫癜，结节红斑，雷诺现象。 （2）系统性症状：①肾脏：以肾小管功能损害为主，低钾麻痹，肾性尿崩症，肾性软骨病，亚临床型肾小管酸中毒（尿pH＞5.5、氯化铵试验阳性），严重时出现肾功能衰竭。②肺：间质性肺炎，肺间质纤维化，小气道功能减低，弥散，限制功能障碍。③肝、脾：肝大、肝功损害，肝穿刺病理检查有慢性活动性肝炎或非特异性肝病变表现，少数脾大。④血液：轻度贫血或白细胞或血小板减少，淋巴结肿大，可出现假性淋巴瘤表现，淋巴瘤发生率增加。⑤神经系统：中枢或周转神经病变或精神症状、癫痫样发作等。 （二）实验室检查 1、抗核抗体及抗核抗体谱：抗核抗体、抗SSA、抗SSB抗体阳性。 <BR>2、眼科检查： （1）泪液流率：5分钟内湿润长度≤10mm为异常。 （2）角膜染色：点超过10个为异常。 （3）泪膜破裂时间：短于10s为异常。 3、口腔科检查： <BR>（1）唾液流率：每分钟平均＜0.6ml。 （2）腮腺碘油造影：腮腺导管不规则狭窄、扩张，腺体末端呈葡萄状。 （3）腮腺闪烁扫描和放射性核素测定，浓度和排99mTc功能差，对酸性刺激瓜低下甚至消失。 （4）唇腺活检：4mm2组织块内有1个以上单核细胞浸润病灶。 （三）诊断标准     目前诊断原发性干燥综合征标准繁多，尚未统一。 <BR>1、1992年欧洲诊断标准： （1）有3个月以上的眼干涩感，或眼有砂子感，或每日需用3次以上的人工泪液。凡有其中任1项者为阳性。 （2）有3个月以上的口干症，或进食时需用水送下，或有反复出现或持续不退的腮腺肿大。凡有其中任1项者为阳性。 （3）滤纸试验≤5mm/5min，或角膜染色指数≥4，为阳性。 （4）下唇粘膜活检的单核细胞浸润灶≥1个/4mm2为阳性。 （5）腮腺造影，唾液腺放射性核素扫描，唾液流率中有任1项阳性者。 （6）血清抗SSA、抗SSB抗体阳性。         凡具备上述6项中至少4项，并除外另一结缔组织病、淋巴瘤、艾滋病、结节病、移植物抗宿主病，则可确诊为原发性干燥综合征。已有某一肯定结缔组织病，同时有上述（1）或（2），另有（3）、（4）、（5）中的2项阳性，诊断为继发性干燥综合征， 3、1991年董怡建议标准： （1）干燥性角结膜炎：滤纸试验、泪膜破碎时间、角膜染色。3项试验中2项异常。 （2）口干燥征：唾液流率、腮腺造影、唇腺活检、唾液腺放射性核素造影摄取及排泌功能低于正常。4项试验2项异常。 （3）抗SSA（Ro）抗体阳性或抗SSB（La）抗体阳性，或ANA＞1:20或RF＞1:20。