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贝赫切特综合征有何临床表现 |
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| 日期：2007-01-05
作者：康贝
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本病多见于25-35岁的青年，发病年龄4-70岁，平均30岁，男女之比为0．77：1。该病全身各系统均可受累，口腔、生殖器、眼、皮肤和关节是多发部位。大多数为慢性起病。全身症状常见发热、乏力、纳差、体重下降及头痛等。过度疲劳、妇女月经前后，气候变化及季节交替均可使病变加重。
(1)复发性口腔溃疡 几乎所有的贝赫切特综合征病人有口腔溃疡，而且又是最早出现的症状。病变开始为一圆形红斑，随之出现针尖大小的疱疹或丘疹，1—2天内发展为溃疡，见于舌、口唇、齿龈、颊黏膜、软腭、咽喉部及扁桃体等处，严重者可累及整个胃肠道。溃疡呈米粒或黄豆大小，边缘清楚，深浅不一，底部为黄色，周围可见红晕，伴疼痛，可单发或成批出现，大多在两周左右自行愈合。每年发作至少3次。
(2)复发性外阴溃疡 发生率为75％，一般在口腔溃疡之后发生。类似口腔溃疡，但较之深大，数目少，愈合慢，复发次数少，可留瘢痕。外阴、阴道、阴囊、阴茎为其好发部位，也可见于龟头、肛周和子宫颈等处。发生于阻道的溃疡常无疼痛，而外阴、阴囊、阴茎处溃疡疼痛非常剧烈，少数伴溃疡出血。
(3)眼部病变 半数左右病人出现眼部损害，表现为结膜充血、畏光、流泪、异物感、视物摸糊、视力下降、飞蚊症、失明等。眼球各组织均可受累，包括前色素膜炎、视网膜血管炎、视神经病变，还有结膜炎、角膜炎、角膜溃疡、前房积脓、玻璃体混浊及眼底出血等。男性眼受累比女性常见且重。因眼受累造成失明者可达25％。
(4)皮肤病变 发生率约为96％左右，有结节性红斑、毛囊炎样损害、针刺反应、多形红斑、环状红斑、脓疱疹、大疱性坏死、紫癜及浅表性静脉炎等。以结节性红斑最常见，下肢小腿部位多发，对称性，皇圆形或椭励形红色隆起的皮下结节，质地稍硬，有压痛，1个月内自行缓解。其次为带或不带脓头的毛囊炎，与青春期出现的痤疮相似。针刺反应对本病特异性较强，用20号无菌针头斜刺入前臂5毫米然后退出，24-48小时后观察皮肤反应，大于2毫米红丘疹者为阳性，应进行多部位穿刺判断。
(5)关节病变 约60％的病人出现，可表现为关节疼痛、肿胀和功能障碍。大小关节均可受累，以膝和踝关节最为常见，其次可累及腕和肘关节。受累关节可为单发或多发，但多数为多关节受累，呈对称性或非对称性分布，反复发作或自行缓解交替，一般不遗留畸形。关节病变发作时，常伴有发热和结节性红斑样损害。
(6)神经系统病变、多在病后数年出现，中枢神经受损较周围神经多见。表现为头痛、头晕、意识障碍、精神异常、脑膜刺激征、癫病、下肢肌无力、麻木、感觉障碍等，具有复发倾向。
(7)消化道损害 消化道任何部位均可受累，以回盲部多见，其次是升结肠、降结肠、胃等处，为多发性溃疡，可有瘘管形成，甚至穿孔。有右下腹痛、恶心、呕吐、腹胀、消化道出血、急腹症等。
(8)心血管损害 全身大小血管均可受累，静脉受累较动脉多见。大血管受累时可表现为动、静脉阻塞，动脉瘤及静脉曲张。动脉受累可表现为无脉症，肾动脉狭窄致肾性高血压。心脏的血管炎可影响到心肌、心瓣膜及传导系统，出现心悸、心绞痛、心律失常等相应症状。
(9)肺部损害 较少见，主要为咯血，多发于男性，可能是肺内小动脉瘤破裂形成支气管瘘或肺梗死所致。
(10)其他 肾脏受累可出现间歇性蛋白尿、血尿；附睾炎表现为睾丸部疼痛、肿胀，持续1—2周，可反复发作。
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