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如何治疗贝赫切特综合征 |
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| 日期：2007-01-05
作者：康贝
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本病目前尚无有效的根治方法。治疗的原则为：①仅有皮肤、口腔黏膜受累，可局部用药及对症治疗。②眼部病变，除局部用药外，加用全身激素和免疫抑制治疗。③严重血管炎或内脏，如中枢神经系统等重要脏器受累时，应用激素和免疫抑制治疗。
病人应适当休息，生活有规律，做到劳逸结合。避免进食刺激性食物，保护口腔黏膜。尽量避免针刺，因为针刺能引起炎症性皮肤损害。及时控制口、咽部感染，必要时给予支持疗法。在急性腹痛、腹泻及便血等消化道症状明显时应禁食。不要戴隐形眼镜，以防角膜溃疡。
(1)局部治疗 口腔溃疡可局部应用锡类散、冰硼散等，或涂敷含肾上腺皮质激素的糊膏；眼色素膜炎应到眼科治疗；假性毛囊炎及生殖器溃疡，要保持局部清洁，防止并发感染，局部可涂抗生素软膏。
(2)药物治疗
①肾上腺皮质激素：不宜作为治疗本病的通用药物，只限用于眼色素膜炎、中枢神经病变、血管炎病变、顽固而严重的皮肤黏膜溃疡等。一般每日口服泼尼松(强的松)30—60毫克，病情严重者，每日可予泼尼松龙(强的松龙)1克，静脉冲击3天。必要时加免疫抑制剂治疗。
②免疫抑制剂：主要用于眼炎，严重血管炎及重要脏器受累者。如环磷酰胺口服，每日每千克体重2-3毫克，或每月1克静脉注射；环孢素(环孢菌素A)：用于治疗不满意的眼炎，每日每千克体重3—5毫克；此外还有苯丁酸氮芥、甲氨喋呤、雷公藤等。眼疾持续稳定保持两年以上者，可停用免疫抑制剂。
③非甾体类抗炎药：对发热、关节炎、结节红斑有较好的疗效。
④秋水仙碱：可抑制中性粒细胞的趋化，减少刺激与炎症反应。对关节炎、色素膜炎及口腔溃疡有效，常用量为0．5毫克，一日2次。
⑤抗凝剂：对有血栓形成或大、中动静脉血管炎者，可予阿司匹林40—80毫克口服，每日1次，或用双嘧达莫(潘生丁)、尿激酶、链激酶等。
⑥其他：如病人有结核病或过去有结核病史，或如以上治疗效果仍不满意，可试行抗结核治疗。转移因子对治疗和预防口腔溃疡有一定疗效，但需较长时间应用。
(3)手术治疗 并发肠穿孔、肠瘘、动脉瘤破裂时需手术治疗。
经积极治疗，本病的大部分病人预后良好。
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