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肾母细胞瘤


日期: 2006 - 04 - 06   作者:   来源: 湖北健康网   责编:   阅读次数:
本文摘要:

 临床表现:
         临床病理分期与掌握病情、制定治疗方案及影响预后均有密切关系,至为重要。经过多年的观察研究,目前认识到先天性中胚叶细胞肾瘤(congenital mesoblastic nephroma)常发生在乳儿期,组织分化良好,常呈良性过程。囊性肾母细胞瘤亦呈良性过程,预后较好。根据国际小儿肿瘤学会的观点,强调细胞组织类型对于预后的重要关系,因此,按病理组织学可将肾母细胞瘤分为两种类型。

(一)预后好的组织结构组 例如典型肾母细胞瘤、囊性肾母细胞瘤、中胚叶细胞肾瘤。

(二)预后差的组织结构组 约占10%,例如未分化型肾母细胞瘤、透明细胞肉瘤、横纹样瘤(rhabdoid tumor)。近60%病例死亡。

        影响预后的因素,以往认为与肿瘤的大小、病儿的年龄有关,在非常有效的治疗发展下,现已失去意义。其他因素诸如浸润包膜,扩展至肾静脉或下腔静脉,肾外局部扩散,术中破溃,腹腔播散等,可将肉眼所见的肿瘤全部开除和应用多药化疗的方法进行治疗。当前认为最重要的预后因素是肿瘤的组织结构,原发肿瘤的完整切除,转移病灶和双侧病变。因此,近年的临床病理分期方法,对于肿瘤的局部播散,不似以前那样注重,已从Ⅲ期移为Ⅱ期。而对淋巴结转移,因其预后甚差,比以前估计的更严重,所以从Ⅱ期改为Ⅲ期。

临床病理分期:

Ⅰ期:肿瘤限于肾内,可完全切除,肾被膜完整,术前或术中肿瘤未破溃,切除边缘无肿瘤残存。

Ⅱ期:肿瘤已扩散至肾外,但可完全切除;有区域性扩散:如肿瘤已穿透肾被膜达肾周围组织;肾外血管内有瘤栓或已被肿瘤浸润;肿瘤曾做活体检查或有肿瘤局部散落但仅限于肾窝;切除边缘无明显肿瘤残存。

Ⅲ期:腹部有非血源性肿瘤残存。

1.肾门或主动脉旁淋巴链经病理检查有肿瘤浸润。

2.腹腔内有广泛性肿瘤污染,如术前或术中有肿瘤散落或肿瘤生长穿透至腹膜面。

3.腹膜有肿瘤种植。

4.切除边缘有肿瘤残存(大体或镜检)。

5.由于浸润周围主要脏器,肿瘤未能完全切除。

Ⅳ期:血源性转移,如肺、肝、骨、脑。

Ⅴ期:诊断时为双侧性肿瘤,应按上述标准对每侧进行分期。

         时常为无症状的上腹部肿块,向胁部鼓出。表面光滑、实质性,较固定,大者可超越腹部中线。早期不伴有其它症状,常在婴儿更衣或洗浴时被家长或幼保人员偶然发现。肿物增长较大时,可出现腹痛、血尿、发热、高血压贫血等症状。疼痛可因局部浸润、肿瘤出血和坏死、肿瘤压迫周围组织脏器等引起,个别因病理性肾破裂而出现急性腹痛。血尿因浸润肾盂、肾盏而发生,并不常见,约10~15%。低热是常见症状,由于肿瘤释出的蛋白质所致,提示肿瘤进展较快。高血压常因肾缺血而肾素升高所致,较常见,有30~60%。贫血多因肿瘤内出血的关系。肿瘤晚期可出现恶液质。近年注意其内分泌改变,肿瘤可产生红细胞生长素,测定时红细胞生长素可升高,但很少出现红细胞增多症。

        计有15%病例伴有其他先天畸形,如无肛症,偏身肥大症,Beckwith-Wiedemann综合征等。最多见是泌尿生殖系畸形,如蹄铁形肾等。近年对家族性发生倾向与遗传性关系有较多的研究,发现有染色体异常,11号染色体短臂的中间部缺失性畸变,使其成因研究有所进展。 
治疗:
        在治疗前,对于肿瘤的特异性和预后因素应有充分的了解,根据具体病例制订合适的治疗方案,才能使治疗效果提高。在治疗过程中,更要防止有害无益的过度治疗。在主要治疗结束之后,定期随访是非常重要的。

        采用手术配合化疗及放疗的综合疗法,已是公认的治疗方法。但如何组合和应用剂量以及疗程,使达到危害最小而疗效最高的目的,是值得深入研究的。

         肾切除是治疗的主要手段,术时常有少量失血。对于巨大肿瘤,特别是下腔静脉被包缠者,可遭遇大出血的危险。因此,术前准备要有中心静脉插管和监测,必要时可快速补充血容量。桡动脉插管和监测,可及时作血气分析,术时置导尿管和术后尿量监测。

        瘤体较脆易破裂,所以腹部切口必须有广大的显露,使其易于显露肾静脉探查其他部位的肿瘤病灶。最好的进路是横切口,从第12肋骨的腋前线到达对侧缘。切除巨大肿瘤时,可能要加作胸部延长切口,使手术较为容易且安全。要求过细地探查腹腔,可能有淋巴结和/或肝转移,对于可疑的淋巴结要作活检,并用金属夹作好标记。对侧肾脏要仔细的检视和触扪。外科医师的使命是清除所有肿瘤组织,需要作广泛的淋巴解剖,或者切除被肿瘤浸润的邻近组织,如胃、肠、肝。要仔细地触扪肾静脉,保证在瘤栓的远端结扎静脉。如若瘤栓延伸至下腔静脉,应切开静脉去除瘤栓。瘤栓扩展至右心房,则要借助体外循环才能成功的达到目的。

        传统要求手术时早期结扎肾静脉,认为可以减少肺瘤栓的危险性。然而,根据各方资料,静脉结扎的时机,并不影响预后,结扎肾静脉先于结扎肾动脉,则流出阻断先于流于阻断,结果是瘤体充血肿胀,增加脆性,肾周肿瘤静脉破裂。所以技术上可行时,应早期阻断动脉,使瘤体缩小和减少脆性,便于操作。当肿瘤巨大时,不可能先显露肾静脉,要等待四周游离后,从侧面到达肾门,如经胸腹联合切口,则较为便利。

        当遇到少见的病例,肿瘤巨大和/或病人情况太差时,为了使术前瘤体缩小,便于切除时简易安全,可应用一疗程长春新碱或放疗或肾动脉栓塞。但使用术前治疗方案前,其生存率并不改善,况且术前治疗有以下缺点:①甚至是小剂量化疗,亦可破坏肿瘤的组织结构,从而不能进行分期,结果是给予不适当的治疗方案。②可以发生误诊。某些腹部肿块病例,剖腹证明不是肾母细胞瘤。③婴儿的Ⅰ期肿瘤,接受不适当的术前治疗。

        结合肿瘤的分期与组织病理学分类,可采用下列具体方案。

(一)预后好的组织结构

Ⅰ期 瘤肾切除术,化疗(长春新碱+放线菌素D),疗程10周或6个月,不作放疗。

Ⅱ期 手术,化疗(长春新碱+放线菌素D+阿霉素),疗程15个月,不作放疗或放疗20Gy。

Ⅲ期 手术,化疗同Ⅱ期,放疗10Gy或20Gy。

Ⅳ期 手术,3药化疗同Ⅱ期和Ⅲ期,或加用环磷酰胺为4药化疗,放疗20Gy。

(二)预后差的组织结构

任何分期 瘤肾切除术,3药和4药化疗,放疗剂量按年龄增至40Gy。

1.化疗药物 

        ①放线菌素D15μg/(kg·d),连续5天,第6周和3个月时重复,此后,每3个月为一疗程。②长春新碱1.5mg/m2,每周1次,8~10周为一疗程。③阿霉素40mg/m2,分2~3天静注,每4周1次,总量300~400mg/m2。④环磷酰胺10mg/(kg·d),连续3天,以后,每6周为一疗程。

2.放射疗法 

在术后48~72小时进行,不宜晚于10天。

         双侧肿留的治疗:根据个别病例选择最佳方案,目的是保留更多有功能的肾组织,将大的肿留作肾切除;另一侧作活检或部分切除,术后化疗和放疗。同时发生的双侧肿瘤,时常是预后好的组织类型,倾向应用较保守的方法。对于预后差的组织结构,要加强治疗计划。

         转移肿瘤的治疗:目前认为应用化疗为第一线,外科手术为第二线。例如肺转移的治疗,先化疗,以后再切除残留病灶,但外科切除转移瘤要在加强化疗之后进行。

诊断鉴别:
        在婴儿发现上腹部肿块,应按现代诊断技术进行检查。排泄性泌尿系造影可见肾外形增大,肾盂肾盏变形、伸长、移位或有破坏。部分病例肾功能减退或完全不显影,需应用大剂量造影剂造影。平片上伸有散在或线状钙化。超声检查有助于鉴别肾积水。CT检查有助于确定肿瘤侵犯的范围。并可进行血清红细胞生长素测定和血清肾素测定。必要时可进行肾动脉造影,99mTc-DMSA肾闪烁扫描等检查。

        肾母细胞瘤至今尚无诊断性肿瘤标记物。与神经母细胞瘤等肿瘤鉴别时,可进行骨髓穿刺,尿VMA、HVA定量,血清乳酸脱氢酶(LDH),甲胎蛋白(AFP)定量,神经元特异性烯


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