先天性尿道下裂是由于胚胎期胎儿睾酮缺乏或其作用不足，尿道沟由近向远端闭合演化过程停顿而形成的。

临床特点是：阴茎向腹侧弯曲，前尿道发育不全，尿道外口位于正常尿道外口至会阴部之间，阴茎腹侧皮肤缺少，背侧包皮呈帽状堆积，严重者伴阴囊对裂、隐睾等畸形，需与两性畸形相鉴别。

根据尿道外口的位置，临床上分为冠状沟型、阴茎型、阴茎阴囊型、会阴型。发病率占新生男婴的千分之三至五。

该病严重危害患儿的身心健康，如不治疗或治疗不当，病儿难于正常站立排尿（冠状沟型除外），会给患儿造成严重的心理负担。成年后，由于阴茎下弯，会造成性交困难；由于尿道缺损，也难于使配偶受孕