临床表现:
多囊肾之临床表现可有三种类型:一种是上腹部发现包块,或由于肿块之压迫出现局部坠胀疼痛或胃肠症状;二种是肾功能不足出现颜面浮肿、头昏、恶心等症状。三是出现头昏头疼、高血压症状、伴随之身体虚弱、贫血、体重减轻。一般病人无排尿困难症状,亦无尿液改变,但可因轻微的腰部创伤而引起血尿。 过去对本病不用积极治疗措施,仅支持治疗包括低盐低蛋白饮食,避免过分的剧烈活动,避免任何感染及外伤,上述措施对保护肾功虽有好处,但终少积极意义。近年来,对已经确诊之早期病例,常积极采取减压手术,收到一定的效果。当有梗阻、结石、感染、严重 的挤压症状时,外科手术更是必须考虑的,如解除梗阻、取出结石、引流感染、切开过大囊肿的减压手术等。本病之预后不佳,过去在成年病例发现本病后,一般平均存活年限在10年在右,而出现尿毒症后生存年限,常不超过5年。现在对早期病例,积极采用减压手术,对晚期病例采用透析治疗或肾移植,预后较过去大有改观。
诊断鉴别: 诊断本病除上述临床表现外,主要靠肾盂造影检查。造影片上可见有肾盂盏所特有的受多囊挤压引起的变形、畸形、缺损、盏颈的延长等情况。即在肾盂、肾盏上见有多数压迹,且此种改变,常是双侧性的。此外超声波检查两肾增大,有多数液平段、碘131肾图检查,示两侧肾功能亏损,血氮升高,PSP肾功减退,都是诊断本病的重要辅助资料。
预后预防: 本病之预后不佳,过去在成年病例发现本病后,一般平均存活年限在10年在右,而出现尿毒症后生存年限,常不超过5年。
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