多囊肾是一种比较严重的肾病，而且具有极强的遗传性，引起此病的原因有很多，小儿多囊肾比较常见，这种疾病会给小儿的身体健康带来严重影响。因此，若想及早治疗小儿多囊肾疾病，就要了解小儿多囊肾的病因与发病机制有哪些?

　　(一)发病原因：多囊肾的病因是基因缺失，其中成年型多囊肾常是由于16号染色体的基因缺失，偶然是由于4号染色体的基因缺失，是外显率为100%的显性遗传，因此单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该疾病。小儿多囊肾是常染色体隐性遗传，父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病，发病概率为25%。

　　(二)发病机制：肾囊肿衍生于肾脏的上皮结构，原发于肾小管和包氏囊，所有的肾囊肿都有某些常见的结构成分，包括上皮质、膨胀的囊肿内含肾小球的滤液。

　　(1)常染色体显性遗传型PK：95%以上的典型小儿多囊肾患者是由第16对染色体短臂上的异常基因引起，加上感染和中毒作用于小管，激发囊肿基因改变了小管细胞代谢，直接造成上皮细胞坏死，造成梗阻亦促进细胞增生致囊肿形成。

　　(2)常染色体隐性遗传型PK：是由DNA突变引起，但缺陷的等位基因的染色体位点尚不清楚。患儿之父母并不患病，但都携带这种病的基因才能使其子女发病，小儿多囊肾罕见。

　　通过上文对于“小儿多囊肾的病因有哪些”的相关介绍，小儿多囊肾的发病机制以及发病原因大家也有了一定程度的了解，因为大家都知道小儿多囊肾这是一种遗传性疾病，给小儿的健康造成了严重影响，因此，更应该重视起小儿多囊肾。