恶性肾肿瘤最常见为肾细胞癌、肾母细胞瘤(Wilms)；肉瘤如纤维肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、成骨细胞肉瘤和成淋巴细胞瘤较少见。肾细胞癌占肾脏起源的恶性肾肿瘤的约90％以上，其主要组织来源为肾近曲或远曲小管上皮细胞。40岁以上多见，男性多于女性(2 ：1)，20岁以下很少发病。肾细胞癌有家族型和散发型两种类型。前者发病早、多发、双侧倾向。约2％一4％的患者可同时或先后患双侧肾癌。病因不明，分子遗传学研究发现肾细胞癌的发生主要与3号染色体断臂抑癌基因异常改变有密切关系。