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脱隋鞘性疾病


日期: 2006 - 03 - 28   作者:   来源: 中国眼网站   责编: qsj   阅读次数:
本文摘要:

       脱隋鞘性疾病(demyelinate  disease)
        ( 1)多发性硬化(multiple  sclerosis)在欧美等西方国家球后视神经炎最常见的原因,我国同日本等东亚国家比较少见。球后视神经炎由多发性硬化所致者,开始时,视神经隋鞘有斑块性损害,周围有水肿及淋巴细胞浸润,而后出现神经胶质增生。视神经纤维(axon)则受害较晚,损害程度亦远远轻于隋鞘,但最后常有视神经节细胞及纤维萎缩。特别是视乳头-黄斑纤维束更易发生萎缩。

        多发性硬化的特点为累及多处神经,且有神经胶质增生形成硬化。为多发性硬化。多见于20~40岁,性别不限。视神经常首先累及,双眼先后发病。病势急剧,视力突然下降至指数或仅存光感。有球后隐痛及紧束感。大多伴有眼球震颤,亦可发生短时期复视。中央视野有15~30°绝对性中心或旁中心暗点。周边视野正常或轻度向心性缩小。此种视野障碍是可逆性的,大部分病例经过1~2周后,暗点逐渐缩小消失,视力亦随之好转、。但可反复发作,多次发作后使视力不能再行恢复,视神经陷于萎缩。
磁共振成像(magnetic  resonance  imaging,MRI)可表现脑萎缩、实质内及脑室周围多发性长T 2灶(弛豫时间,relaxation  time,T 2横轴弛豫时间);脑诱发电位(BEP)能发现多发性硬化的亚临床或隐匿性病变(注意:体内有心脏起搏器、磁性异物、假体者,不能作MRI);CT扫描检查脑室周围显示低密度区。

        脑脊液细胞数、γ球蛋白与免疫球蛋白(IgG、IgA)升高。视神经炎后,往往经数年甚至十余年才出现其他神经系统病变,如大脑半球、小脑、脑干和脊髓均可累及,出现共济失调和Charcot三联征(眼球震颤、吟诗状断续语言、意向性震颤)及其他相关症状和体征。
       (2)视神经脊髓炎(optic  neuromyelitis),即Devic综合征。。。为一种急性或亚急性的视神经和脊髓的横贯性脱髓鞘性疾病。此病在亚洲国家比多发性硬化相对的多见。至于视神经脊髓炎究竟是独立病种还是多发性硬化临床类型之一,仍有争论,但

根据听觉及脑干诱发电位检查异常;以及尸体病理检查90%存在脑干损害,充分显示视神经脊髓炎尚有神经系统第三病灶。因此在近期文献中,多数学着认为本病属于多发性硬化的一个临床亚型。发生于东亚地区的多发性硬化多见脊髓损害为其特点(病理检查证实:日本为47%;我国北京协和医院为26%,美国仅13%)。
        本病好发于青壮年,亦散见于任何年龄。性别无明显差异。部分患者起病前有呼吸道就、或胃肠道感染史。视神经病变主要表现为球后视神经炎,眼底检查阴性,仅部分病例炎症影响视乳头而出现视乳头炎改变。双眼同期发病(先后相隔数小时或数天),视力急剧下降,严重者,可达眼前光感或手动,甚至完全失明。瞳孔散大,光反射消失。患者常诉有眶部或球后隐痛。若视力尚能允许视野检查,则可见中央视野有中心或旁中心绝对性暗点,周边视野向心性缩小。除少数病例在数周至数月内视力有所恢复外,大部分均因视神经萎缩而失明。

       脊髓炎一般发生于视神经炎之后5~6天,也有相隔2个月或以上者。脊髓炎表现为迅速发生的横贯性损害,下肢麻木,伴有不同程度截瘫。损害水平以下有感觉损失,括约肌功能障碍,出汗异常等植物神经功能紊乱。瘫痪开始为弛缓性,以后转为痉挛性。患者脑脊液压力和外观常无改变,有时有以单核细胞为主的细胞数或(及)蛋白质轻度增加。病程长短不一,病情起伏不定,约有半数病例脊髓炎继续向高位发展,出现大小便失禁,胸闷。半数病例则可逐渐恢复。然而当影响呼吸中枢,或合并呼吸系统、泌尿系统严重感染时,则可导致死亡。脊髓的病理检查所见,切面上显示白质内有多数散在性灰色病灶,早期病变区内

血管周围有单核细胞浸润和程度不一的髓鞘破坏。

       (3)弥漫性轴周脑炎(diffuse   periaxial  encephalitis),即Schilder病。好发于婴幼儿。有家族史。其特点为大脑、小脑半球皮质下区有广泛性脱髓鞘改变,枕叶与颞叶多受损害。发病后有逐渐加重的视力、听力障碍;面部无表情及强直性麻痹。病变部位在外侧膝状体后方,视放射处者,瞳孔散大而对光反射存在。病儿常于数日内死亡。死前大多出现视神经萎缩。
        (4)急性播散性脑脊髓炎(acute  disseminated  encephalomylitis)是一种广泛累及脑和脊髓的急性炎症性脱髓鞘病,大多继发于病毒感染性疾病(如麻疹、天花、水痘、流行性腮腺炎等)或疫苗接种之后。多见于青少年。病程之初,有头痛、发热、恶心、呕吐及抽搐等。经数日或数周后病变累及中枢神经系统,出现相关的症状与体征。炎症可侵害视神经出现视乳头炎,视力突然下降,视野有中心暗点或偏盲。双眼先后发病。最后可遗留轻重不一的视神经萎缩。
本病一般不复发,故与多发性硬化不同。
[诊断与鉴别诊断]
        上述各类视神经炎,可根据病史、视野及眼底情况,临床诊断并不十分困难,但病因诊断常难以确定。化验室及全身体检,可能提供一些诊断参考。
        视乳头炎(包括视神经视网膜炎)眼底体征明显,不易误诊,但亦需注意与视乳头水肿等鉴别,详见本章第二节附表。相对而言,球后视神经炎往往难以确定。颅内肿瘤等占位病变,特别是位于蝶鞍区或其附近者,早期常有球后视神经炎改变,头颅CT扫描或MRI检查以及视野检查有助于鉴别。任何原因引起的轴性球后视神经炎均可出现Unthoff,而多发性硬化更为敏感。患者在锻炼或热浴时出现一过性视力朦胧,在较冷环境下或冷饮时视力又略有增进。推测其机制,可能因体温增高,干扰了轴索传导和释放某些化学物质有关。
[治疗]
各种视神经炎的治疗,可分为:
        1、病因治疗  能找到病因,如细菌感染引起者,应用能透过血-脑屏障的抗生素;梅素、结核引起者,应用驱梅、抗痨药;蛔虫病引起者,应用驱虫药;副鼻窦炎龋齿、扁桃腺炎等引起者,清除病灶等。
        2、对症疗法  急性发作时采用大剂量肾上腺糖皮质激素(以下简称糖皮质激素或皮质激素、激素)冲击疗法,在全身无禁忌证的情况下,用甲基强的松龙(methylprednisolone)500~1000mg加入5%葡萄糖水中,静脉滴注,日一次,3~5日后改用强的松40~80mg,每晨8时碍难感顿服,以后视病情减量渐停。应用皮质激素时,按常规给以氯化甲内服及低盐饮食。近年来,对于皮质激素能否治愈视神经炎提出疑问,美国视神经炎治疗研究组(optic  neuritis  treatment  trial,ONTT,1991)认为单纯口服此类激素不仅无益,而且复发率亦高出对照组两倍,因此建议不予用药,如果用药则一开始给以足够量的激素静脉滴注。此法可以延缓多发性硬化其他神经系统病变发生,也能较快恢复视力,但对视神经炎最终预后方面,并无帮助。鉴于视神经炎病变复杂,我国与美国又有很大不同,例如多发性硬化在美国为多发病,因而也有引起视神经炎的主要原因,我国则少见。尽管如此,ONTT这一结论,还是具有参考价值的。重症视神经炎急性期糖皮质激素等治疗无效时,可考虑筛窦蝶窦开放术,同时切开视神经骨管内下壁,以减少对视神经的压迫,改善其血循环,有利于视功能恢复。
        3、支持疗法  维生素B族制剂如B1、B6、B12等。血管扩张剂如烟酸(nicotinic  zcid)、地巴唑(dibazol)等。
        4、中药  早期可用 丹栀逍遥饮(丹皮12g、黑山栀10g、柴胡10g、党参15g、赤勺10g、茯苓10g、白术10g、炙甘草4.5g、生姜5片、薄荷6g,酌加酒炒黄芩6~10g、黄芪30g、金当归10~15g、石菖蒲4.5g)。晚期视神经出现萎缩时,可用益气聪明汤(人参10~15g、密炙黄芪30~50g、升麻4.5g、葛根60~100g、黄柏10g、蔓荆子15g、炙甘草4.5g、赤勺10g),凡服用人参、党参时,忌食萝菔。


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