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Leber特发性星芒状视神经视网膜炎


日期: 2006 - 03 - 28   作者:   来源: 中国眼网站   责编: qsj   阅读次数:
本文摘要:

         Leberˊs  idiopathic  stellate  neuroretinitis少见。自1916年Leber首次报道以来,国内外均续有发现。1969年Francois称之为Leber特发性星芒状视网膜病变,1984年Dreyer改称为Leber特发性星芒状视神经视网膜炎,此一命名符合临床和病理实际,已被广泛采用。
[临床表现]
         本病多见于年轻人,年龄从9~55岁(平均23岁),性别无差异,大多单眼受害,左右眼不限。发病前常有头痛、发热、咳嗽、流涕等上呼吸道感染或类似病史。病眼视力急剧下降,视乳头充血水肿、隆起,境界消失,隆起度约1~4D。视乳头周围及黄斑视网膜水肿混浊、皱褶、出血斑和少数软性渗出斑,可伴有局限性神经上皮层浅脱离。视网膜血管无太大改变,有时略显充盈迂曲。
        本病为一种自限性疾病,发病后约两周起,视乳头与视网膜水肿可自行逐渐消退,至完全消失需8~12周。黄斑星芒状斑出现在发病后1周左右,随视乳头、视网膜水肿的消退而渐次消退,亦可残存稍长时间,但最久不会超过一年,有的病例在星芒状斑消失处见到色素紊乱(脱色斑点、色素游离)。个别病例出现视乳头褪色。视力能完全或较好恢复,最少不低于0.5(包括矫正视力)但也有例外。
        FFA于病程早期,造影动脉期视乳头已有荧光充盈,并逐渐增强,视乳头及周围视网膜有荧光渗漏(出血斑处荧光掩盖),此种强荧光至造影晚期仍持续存在,提示荧光潴留和组织着色。视网膜动静脉及黄斑周缘小血管充盈迂曲,无荧光渗漏。有些病例的病眼对侧眼,视功能、眼底检查虽无异常,而视乳头亦可见到毛细血管荧光渗漏。Dreyer称之为亚临床状态。
[诊断与鉴别诊断]
        根据患者大多数为40岁以下年轻人,单眼罹害;视力急剧下降,视乳头及其周围水肿,发病一周左右黄斑出现星芒状斑(一般为完全性);病程两周后症状和体征能自行逐渐缓解,以及FFA 所见等特点,诊断无太大难度。但必须与下列

疾病鉴别:
         1. 除外急性进行性高血压病、肾性高血压糖尿病黄斑病变等全身并引起的黄斑性芒状斑。
         2. 本病与视神经视网膜炎无论在视功能损害方面或眼底改变方面均极相似,但本病为自限性疾病,经6~12周后可自行恢复,预后良好或较好,视神经不发生萎缩(个别病例仅见轻度褪色),病程早期FFA黄斑不出现荧光渗漏;视神经视网膜炎则相反。
         3.视乳头血管炎I型很少见到黄斑性芒状斑,发病之初除生理盲点扩大外,视力无严重损害。


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