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        家族性渗出性玻璃体视网膜病变（familial  exudative  vitreqretinopathy）由Criwick和Schepens于1969年首先提出并予以命名。此后，在欧美及日本文献中，屡有报道。本病同时侵犯双眼，两侧病情轻重不一定相等。眼底改变与早产儿视网膜病变酷似。但本病发生于足月顺产新生儿，无吸氧史，且多数有常染色体显性遗传的家族史（Gow,1972），与后者相同。
[病因及发病机制]
        本病病因尚不完全清楚，有人认为是胚胎期视网膜血管和玻璃体发育异常，属先天性视网膜皱褶的变异型。然而亦有人认为，足月产新生儿在视网膜血管发育上亦可出现个体差异或发育不良者，视网膜锯齿缘附近存在无血管区，出生时，因胎儿血红蛋白（fetal  hemoglobin）氧饱和度的骤然上升，胎儿氧分压（fetal  PO2）转入新生儿氧分压（neonatal  PO2）时的急剧变化等，导致视网膜末梢血管收缩、阻塞，使局部缺血、缺氧，诱发周边部眼底血管异常增生，从而引起渗出、出血、机化等一系列病理改变。产生与早产儿视网膜病变有着极为相似的眼底改变和演变过程（木村幸子，1981）。
[临床表现]
        本病为慢性进行性疾病。视力损害因视网膜与玻璃体病变轻重而有所不同，当发生牵拉性视网膜脱离时，可致失明。病变发展常限于幼年时期，至18岁后如无牵拉性视网膜脱离则很少再有视力下降。据van  Nouhuys（1991）的资料，牵拉性视网膜脱离发生率可达21%，绝大多数见于30岁之前。
Gow 与Oliver（1972）将本病分为三期：
第一期：

        用间接检验镜加巩膜压迫检查，可见颞侧周边部视网膜受压处及其周围苍白。视网膜血管无异常。视网膜亦无渗出性改变。
第二期：

        颞侧视网膜自赤道部至锯齿缘出现新生血管。视网膜及其下方渗出。局限性视网膜脱离，颞侧纤维血管膜牵引视网膜血管，形成黄斑偏位。
第三期：

        病变进一步发展，发现牵拉性视网膜全脱离。视网膜及视网膜下有大量渗出。可并发白内障、虹膜萎缩、新生血管性青光眼等眼球前段病变。FFA显示视网膜血管分支众多，分布密集，在赤道部附近呈扇形并突然中止，末端吻合，有异常荧光渗漏。眼底周边部视网膜毛细血管有无灌注区。
[诊断与鉴别诊断]
         有家族史、无早产吸氧史、双眼罹病、玻璃体混浊，以及特殊的检验镜下和FFA所见，为本病诊断的重要根据。需要与本病鉴别者有早产儿视网膜病变和Coats 病。早产儿视网膜病变有早产、低体重、吸氧史，无家族史。Coats病无玻璃体病变、无广泛的玻璃体视网膜粘连，且渗出也不限于周边眼底，检验镜下表现与本病迥异。
[治疗及预后]
         本病尚无有效治疗。预后的优劣，决定于病变程度和病情是否进展而异。病变区早期激光光凝，有望阻止病变的进一步发展。如病变停止于第一期，视功能尚可保持。如继续发展，玻璃体视网膜损害严重，则预后不良。本病发生的牵拉性视网膜脱离复位困难，必要时可试行玻璃体切割和巩膜扣带术。