1942年由Terry在因白瞳及视力不良而受检婴幼儿中发现，当时推测这种位于晶状体后的纤维膜为先天性晶状体血管膜遗迹，称为晶状体后纤维膜增生症（retrolental  fibroplasia）。1949年Owens经临床观察证实，本病在纤维膜形成之前，尚有一个活动期，并不是先天性异常。1950年Heath命名此病为早产儿视网膜病变（retinopathy  of  prematurity），亦有称之为未成熟儿视网膜病变者。
         本病绝大多数见于胎龄少于32周、体重不足1600g的早产儿，也偶见于超过上述体重的足月产儿（所谓早产儿含有产期提前、婴儿未成熟的两个意义）。病变活动期的发病率为早产儿的10%~20%，最后纤维膜有残留者则为早产儿的3%左右。性别无明显差异，双眼受害，但轻重可以不等。
  [病因及发病机制]
         一般均有出生后在温箱内过度吸氧史。吸氧时间越长，发病率亦越高。无吸氧史者，亦可因胎儿血红蛋白（fetal  hemoglobin）氧饱和度的急剧上升，胎儿氧分压（fetal  PO2）转入新生儿氧分压（neonatal  PO2）时的剧烈变化等导致本病。此外，母体贫血及多胎儿等，亦为本病发病的原因之一。
        胎儿早期视网膜发育由玻璃体动脉与脉络膜供给营养。胚胎100mm时，玻璃体血管穿过视乳头，同时有小分支自视乳头伸向周边视网膜。开始仅见于神经纤维层，晚期始达深层。正常胎儿在6~7个月时，血管增生显著，8个月到达鼻侧锯齿缘，9个月抵达颞侧锯齿缘。早产儿视网膜尚未发育完善，以周边部最不成熟。处于高氧环境下，视网膜血管收缩、阻塞，可使局部缺血、缺氧，诱发视网膜血管异常增生，从而引起渗出、出血、机化 等一系列病理改变。异常增生的视网膜血管，穿过内界膜向视网膜向视网膜表面发展并伸入玻璃体内，由于渗出及玻璃体内血管机化，在晶体后面形成结缔组织膜，亦可因牵拉出现视网膜脱离。
  [临床表现]
       常见于出生后3~6周，临床上分成活动期及纤维膜形成两期（Reese，1953）。
       1、活动期  又可分成五个阶段：
       （1）血管改变阶段：为本病病程早期所见。动静脉均有迂曲扩张，静脉管径有时比正常的管径大3~4倍。视网膜周边部血管末梢可见似毛刷状的毛细血管。
       （2）视网膜病变阶段：病变进一步发展，玻璃体出现混浊，眼底较前朦胧。视网膜新生血管增多，大多位于赤道部附近，也可见于赤道部之前或后极部。该区域视网膜明显隆起，其表面有血管爬行，常伴有大小不等的视网膜出血。
       （3）早期增生阶段：上述局限性视网膜隆起处出现增生的血管条索，并向玻璃体内发展引起眼底周边部（大多数）或后极部（少数）视网膜小范围脱离。
       （4）中度增生阶段：脱离范围扩大至视网膜一半以上。
       （5）极度增生阶段：视网膜全脱离，有时还可见到玻璃体腔内大量积血。
        本病活动期病程为3~5个月，并不是所有病例都要经历以上的五个阶段。约1/3病例在第一阶段，1/4在第二阶段病情停止进展；其余则分别在第三、四、五阶段病情停止发展而进入纤维膜形成期。
        2、纤维膜形成期  在
活动期不能自行消退的病例，终因瘢痕化而形成纤维膜。因程度不同，由轻至重分为一至五度；
       一度：视网膜血管细窄，视网膜周边部灰白混浊，间有形状不规则的小块色素斑，附近玻璃体亦有小块混浊，常伴有近视。
       二度：视网膜周边部有机化团块，视网膜被牵引而偏移，黄斑异位；视乳头亦因之倾斜，对侧视乳头边缘有色素弧，视乳头褪色。
       三度：纤维机化膜牵拉视网膜形成一个或数个皱褶。每个皱褶均与视网膜周边部膜样机化团块相连接。皱褶90%位于颞侧，10%位于鼻侧，位于颞上颞下侧者甚为少见。视网膜血管不沿此皱褶分布，与先天性视网膜皱襞（congenital  retinal  fold）有所不同。
       四度：晶状体后可见纤维膜或机化的视网膜，一部分瞳孔领被遮蔽。自未遮处用检验镜检查，可见眼底有红光反射。
       五度：晶状体后均被纤维膜或脱离的机化视网膜所覆盖。散瞳检查，在瞳孔周边部可见锯齿状伸长的睫状突，前房甚浅，常伴有虹膜前后粘连，亦可因继发性青光眼或广泛虹膜粘连而导致角膜混浊。眼球较正常者小，并伴有眼位凹陷。
       以上分类详细而不繁琐，指征明确，井然有序，便于临床应用。但为了国际间协作研究有一共同标准，1984年国际早产儿视网膜病变会议根据病眼的病变部位、病变范围、发展过程三个方面，制订了一个国际分类标准，1987年又进行部分修订，摘录如下，供参考。
      （1） 根据部位分类：如图4-28所示，将眼底划分三个区。（图4-28）  
      Ⅰ区：以视乳头为中心，划一60度范围的圆，圆的半径约两倍于视乳头至黄斑中心的距离。
      Ⅱ区：为Ⅰ区以外的环形区，以视乳头为中心划圆，半径为视乳头至鼻侧锯齿缘的距离。
      Ⅲ区：在Ⅱ区之外的其余眼底部分，直达颞侧锯齿缘。
      （2）根据范围分类：按时间钟点方位标出病变范围（参阅图4-28）。
      （3）根据病程进展分类：分成五期。
        一期（分界线期）：视网膜无血管区与进行性增殖的视网膜血管之间，有一纤细明亮的分界线，异常血管分支不超越此线。
        二期（嵴状隆起期）：分界线增宽，隆起呈嵴状，密集的血管丛自视网膜面伸向嵴上，但仍在视网膜界面，嵴状隆起自白色成粉红色，嵴后可见新生血管丛，尚无纤维增生。
        三期（增生期）：嵴状隆起处有视网膜外纤维血管组织增生。自嵴后伸入玻璃体。
        四期（视网膜脱离期）：因视网膜下渗出或/及视网膜-玻璃体增生膜牵拉作用，导致视网膜大面积脱离。又按黄斑中心是否累及分为A、B两个分期。
        4-A：视网膜脱离位于Ⅱ区或Ⅲ区，尚未累及黄斑。或仅为周边象限性脱离。
        4-B：视网膜脱离包括Ⅰ区部分，皱褶状，自视乳头经Ⅰ区至Ⅱ、Ⅲ区，中心凹受累及。
        五期（视网膜全脱离期）：视网膜呈漏斗状全脱离。
  [诊断与鉴别诊断]
         本病绝大多数发生于早产儿，有温箱内过度吸氧史，据此可以诊断。除需与先天性视网膜皱襞、Coats病、视网膜母细胞瘤及化脓性眼内炎、玻璃体积血而形成的机化物（各见有关章节）相鉴别外，还应注意与下列疾病的鉴别。
        1、Bloch-Suelznberger综合征（色素失调症，incontinentia  pigmenti）  该综合征为出生时或出生后外胚叶系统的组织病，有家族史。少数病例合并有晶状体后纤维膜。此病皮肤有丘疹与色素沉着，皮肤组织活检有过度角化（hyperkeratoris）及胚芽层萎缩，与本病不同。
        2、视网膜发育异常（retinal  dysplasia）  该病亦有晶状体后纤维膜存在，但出生时即有双侧小眼球、虹膜后粘连，且有家族史及智力低下，发育不良、脑水肿、心血管病、多指（趾）症等全身疾病，与本病相异。
        3、先天性脑眼发育异常（congenital  encephalo-ophthalmic  dysplasia）  该病亦见于早产儿，亦有晶状体后纤维膜及视网膜发育不全和脱离。但有脑水肿、眼睑下垂、大脑及小脑的发育异常等，可与本病鉴别。
         4、永存原始玻璃体增生症（persistent  hyerplasia  of  primary  vitreus）与纤维性假晶状体（pseudophacia  fibrosa）  前者亦称先天性晶状体后纤维血管膜残存（persistent  posterior  fetal  fibrovascular  sheath  of  the  lens），晶状体血管在胎儿8个半月时应完全消失，若在此过程中发生障碍而永久性残留，则形成先天性晶状体后纤维血管膜残存。虽然有小眼球、继发性青光眼等改变，但该病见于体重基本正常的足月产婴儿，单眼性，有瞳孔及晶体偏位等，与本病有许多不同点可资区别。当晶状体后血管膜过度增生使晶状体后囊破裂，引起白内障，在皮质被吸收的同时，中胚叶组织侵入，形成结缔组织性膜，为纤维性假晶状体。
        5、家族性渗出性玻璃体视网膜病变。
  [预防、治疗、预后]
        对早产儿严格限制用氧，是惟一有效的预防措施。