这是一种极为少见的、双侧性、特殊而又严重的巩膜炎，患者多为50岁以上的女性。此病与类风湿性关节炎或强直性关节炎密切相关，眼部发病可在关节发病之前出现，病程既可缓慢发展，也可急剧发作。早期表现为局限性结节状巩膜炎症，多发生于赤道部与角膜缘部之间，一般以上部多见，但也可出现在任何一个区域。病变的炎症反应不十分明显，疼痛也不剧烈，但病变发展呈腐肉状，进入坏死性变化，当组织坏死脱落后造成缺损，使色素膜组织暴露，而呈现出蔚蓝色。缺损区可以是单发或者是多发。但结膜和角膜不受影响，缺损区不再生修补，最终出现穿孔，导致房水流出或色素膜脱出，于数周内失明。