概述     肾上腺髓质腺瘤可发生于任何年龄，20～40岁多见，男女无明显差别，有的有家族史。多数病例发生于肾上腺髓质，单侧，  单发。约有10%为双侧，10%为多发性，10%为肾上腺髓质之外。绝大多数位于腹腔之内，除肾上腺髓质之外，多见于腹膜后脊柱两侧，特别是腹主动脉分叉处的巨型副神经节 。其它如膀胱、子宫、心肌、颅内等任何有交感神经节的器官均有发生之可能。 病因     本病病因尚不清楚。 症状     1．高血压：为本症最重要的临床症状，多数为阵发性发作，可因剧烈运动、体位改变、情绪波动、挤压或按摩腹部、灌肠、排尿等诱发。血压突然升高，收缩压可达300mmHg，舒张压可达180mmHg，同时伴有头痛、心悸、恶心、呕吐、出汗、面色苍白、焦虑、恐惧感、视力模糊、心动过速、心律失常、心前区紧迫感，甚至诱发左心衰竭和脑卒中。发作后皮肤潮红，全身发热，流涎，瞳孔小，尿量增多。一般发作历时数秒、数分、1～2小时或半日～1日。早期发作次数较少，间隔时间较长，以后逐渐加频，甚至1日十余次。还有相当部分的病例表现为持续性高血压，也可有阵发性加剧。久病患者可有心肌肥厚、心律失常、心脏扩大、心衰等。     2．代谢紊乱症侯群：基础代谢率升高、低热、多汗，血糖升高，糖耐量降低，可发生糖尿，四肢乏力，体重下降，久病者多表现为消瘦体型。 检查 1．24小时尿内儿茶酚胺含量：一般升高2倍以上即有意义。 2．药物抑制试验：阳性者有诊断意义，适用于血压持续高于170/110mmHg的患者。 3．药物兴奋试验：适用于阵发性高血压的非发作期。此试验患者承受一定痛苦，并非十分安全。 4．B超检查：为定位诊断方法，操作简便，准确率较高，可作为筛选定位诊断的方法。 5．CT检查：对肿瘤定位更准确，诊断准确率高，是诊断肾上腺髓质腺瘤的重要方法。 6．其它定位方法：131Ⅰ-MIBG肾上腺髓质显像对定位有很大帮助，且对肾上腺髓质外肾上腺髓质腺瘤有特异性定位诊断价值。 治疗 诊断明确、定位清楚的肾上腺髓质腺瘤，手术治疗，可达治愈目的。由于本病的特殊病理改变，必须要进行妥善术前准备，否则术中，术后有较大危险。 术前准备： （一）对高血压的治疗：以药物将血压维持在正常范围。 （二）心脏功能的改善：当患者血压得到控制之后，有的心率增快，如心率超过150/次分，则应β受体阻滞剂，以降低心 率。如有心肌供血不足则应改善心肌供血和改善心功能。 （三）低血容量的纠正：由于体内儿茶酚胺类物质增多，有效循环血量减少可达40%，故在上述两项准备之后，于术前开始扩充患者血容量，可增加患者术中，术后的安全性。术后需密切观察血压，有时尚需短时间应用升压药维持血压。如果术前准备充分，术中经过顺利，术后血压很快稳定而不必使用升压药物维持。