原发性面神经瘤主要分为面神经鞘瘤和面神经纤维瘤，也有的学者认为面神经鞘瘤分为面神经鞘瘤和面神经纤维瘤[2]，如何命名更好尚无定论。面神经鞘瘤及面神经纤维瘤的临床表现相似，但两种肿瘤的来源绝不相同。面神经鞘瘤来源于神经外胚叶的Schwann细胞，肿瘤组织与周围边界明显，有完整包膜，面神经纤维可被推挤至周边而未被破坏[3]。面神经纤维瘤则来源于中胚叶的神经内膜，可单发或多发，多发者即神经纤维瘤病。面神经鞘瘤及面神经纤维瘤的鉴别主要依靠病理诊断。一般来说原发性面神经瘤为生长缓慢的良性肿瘤，其中面神经鞘瘤极少恶变，而面神经纤维瘤则可能恶变，本组1例面神经纤维瘤经多次手术均很快复发，并出现高颅压症状，短期内死亡，其临床表现为恶性