外阴腺泡状软组织肉瘤是一种罕见的高度恶性的肿瘤以四肢的深部软组织为主主要经血行性转移至肺此病极其少见好发于青春期 外阴腺泡状软组织肉瘤一般是在体检或无意中发现表现为缓慢生长的无肿块多呈圆形、椭圆形或结节状，常有不完整包膜，切面灰红色，质软，易破碎，常见出血坏死。

　　镜检以血管纤维分隔瘤细胞成巢状为特征，呈腺泡状结构、实心巢状结构、花环状结构3种形态。瘤细胞有透明胞浆细胞和弱嗜酸性颗粒状胞浆细胞2种。HE染色可找到胞浆内PAS阳性的、抗淀粉酶的嗜酸性结晶体。电镜下证实结晶物为高尔基体内形成的分泌产物。

　　一、发病原因：

　　关于外阴腺泡状软组织肉瘤组织的起源尚不确定，学界尚有争议。

　　主要有副神经节、施万细胞、化学感受器、肾素产生细胞和骨骼肌源性等几种假说。

　　二、发病机制：

　　外阴腺泡状软组织肉瘤是腺泡状软组织肉瘤的一种，主要声场在女性外阴部软组织处。腺泡状软组织肉瘤由Christopherson于1952年首先报道，属于来源不明的恶性软组织肿瘤，病理免疫组化表达desmin和MyoD1等肌源性标记物，S-100、NSE等神经源性标记物阳性。

　　近年有报道其可能来源为肌源性，是横纹肌肉瘤的特殊类型，但目前争论较多。在2002年的WHO软组织肿瘤分类中，仍然划归为来源不明恶性软组织肿瘤组中。