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骨肿瘤样疾病-骨纤维异常增殖症


日期: 2006 - 05 - 16   作者:   来源:   责编:   阅读次数:
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        骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良。是一种以骨纤维异常增殖症变性为特征的骨病。病因至今尚未明了。骨纤维异常增殖症为常见病、多发病。全身骨骼均可发病,多骨型好发于同侧肢体,呈单侧发病的趋势,多骨型受累数目不等。以股骨、胫骨、颌骨三个部位常见。其它部位次之。
  骨纤维异常增殖症可分为单骨型和多骨型两种。( 1 )单骨性病变或病变的早期常无症状。但累及股骨上段时,由于负重而引起弯曲畸形、跛行及间歇性疼痛。如病变部位表浅,局部可显示肿胀或硬性肿块,少数病例在发生病理性骨折后被发现。( 2 )多骨性的骨骼病变出现越早,临床症状越明显。形成各种畸形,发现下肢者出现肢体延长、弯曲、缩短、跛行,行走困难及疼痛。

  病变位于头颅及颜面骨时,出现头颅及颜面部的不对称性畸形,且逐渐加重,并且出现头疼、眼球受压突出、鼻塞、视神经受压萎缩、听力障碍及颅神经压迫等症状。发生在上肢的病变,病变出现迟而不明显。

        ( 1 )囊状膨胀的骨纤维异常增殖症:可呈单囊和多囊形。以单囊形多见,表面为边缘硬化而清晰的透光区,骨皮质轻度膨胀变薄,外缘光滑,内缘呈波浪状或较粗糙。透光区内有条状骨纹及斑点状致密影,为本病特征性表现,以长骨及肋骨多见。多囊形病变则表现为圆形或椭圆形透光区,大小不等,与正常骨质分界清楚,有较短的骨嵴致边缘伸向囊腔,呈舌状或梅花瓣状。

        ( 2 )磨玻璃状的骨纤维异常增殖症:由于纤维组织直接化生为不成熟的骨小梁。表现为正常骨纹消失,髓腔密度如磨玻璃样,髓腔闭塞,其中可见数量不等,程度不同的骨化阴影,呈粗大之条状骨纹和钙化斑点相互交错。此症常见于四肢长骨及肋骨。


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