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系统性红斑狼疮


日期: 2006 - 03 - 20   作者:   来源: 北京国泰医院   责编:   阅读次数:
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         系统性红斑狼疮起病隐匿或急骤,发作比较凶险,且极易复发,迁延不愈,出没无常,就象狼一样狡猾,而狼疮患者的皮肤损害除盘状狼疮出现典型的盘状红斑外,系统性红斑狼疮还出现蝶形红斑、多形红斑、环形红斑、大疱性红斑,有的也出现盘状红斑,所以"红斑狼疮"的命名既形象逼真,又内涵丰富。 在红斑狼疮的疾病归类上,在20世纪克莱姆普尔发现系统性红斑狼疮的基本病理变化是人体胶原组织的纤维蛋白变性,到1942年他把具有这种特征的疾病(包括风湿热、类风湿性关节炎皮肌炎、多动脉炎、系统性硬化证、系统性红斑狼疮)加以综合,称之为"弥漫性胶原病"。随着研究的深入,人们发现克莱姆普尔的所谓胶原病仅是病理组织学上的概念。到1969年,日本医学家大高裕等认为,这一类疾病的结缔组织均具有黏液样水肿、纤维蛋白变性及坏死性血管炎等相同的基本病理变化,因此又把这一类病称为"结缔组织病"。近年来,医学免疫学得到了迅猛发展,又提出了自身免疫病的概念,认为红斑狼疮这一疾病是自然发病,病因不明,有遗传因素,好发于育龄妇女,身体的多个器官出现病变,临床表现多种多样,在血液中可以检测出多种高滴度自身抗体,并且出现相应身体组织(靶器官)受侵害后的有关症状,病变组织中有大量淋巴细胞和浆细胞浸润,应用糖皮质激素及免疫抑制剂药物有疗效,因此认为红斑狼疮病是自身免疫病。然而在风湿病的范畴中,包括了多种侵犯肌肉、关节、韧带、滑囊、内脏及其它结缔组织的疾病。它可以是原发性局限于肌肉骨骼的疾病,也可以是具有多系统受累的全身性疾病。因此红斑狼疮这一类的自身免疫性结缔组织病,应归属于风湿病学科的范畴内。

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