神经内分泌肿瘤罕见在全部恶性肿瘤中的比例不足1%，多发生于胃、肠胰腺。在这类肿瘤中最常见的是类癌其发生率大约为2.5/100000，占全部胃肠胰神经内分泌肿瘤的50%，根据起源的部位不同可将类癌分为前肠(肺、支气管及直到空肠的上部胃肠道)、中肠(回肠和阑尾)和后肠(直肠和直肠)此类肿瘤可发生于整个神经内分泌系统，但最常见的累及部位是胰腺。

　　根据肿瘤分泌的物质是否引起典型的临床症状可以将神经内分泌肿瘤分为两大类——有功能性和无功能性

　　有功能性的神经内分泌肿瘤常表现为过量，分泌肿瘤相关物质引起的相应症状：

　　1、类癌综合征：突发性或持续性头面部躯干部皮肤潮红，可因酒精、剧烈活动、精神压力或进食含3-对羟基苯胺的食物，如：巧克力香蕉等诱发;轻度或中度的腹泻，腹泻并不一定和皮肤潮红同时存在，可能与肠蠕动增加有关可伴有腹痛;类癌相关心脏疾病，如：肺动脉狭窄、三尖瓣、关闭不全等;其它症状，如：皮肤毛细血管扩张症、糙皮病等，偶见皮炎、痴呆和腹泻三联征。

　　2、胃泌素瘤：常表现为Zollinger-Ellison综合征，腹痛、腹泻，常见呈间歇性腹泻，常为脂肪痢，也可有反复发作的消化性溃疡。

　　3、胰岛素瘤的临床症状与肿瘤细胞分泌过量的胰岛素相关特征性，表现是神经性低血糖症，常见于清晨或运动后其它还有视物模糊精神异常等表现。

　　4、胰高血糖素瘤：常伴有过量的胰高血糖素，分泌典型表现，是坏死性、游走性、红斑伴有贫血以及血小板减少，大约半数患者可有中度糖尿病表现，还可能有痛性红舌，口唇干裂，静脉血栓，肠梗阻及便秘等表现。

　　5、VIP瘤典型症状是Verner-Morrison综合征，即胰性霍乱综合征，表现为水样腹泻、低钾、血症、胃酸缺乏症和代谢性酸中毒。