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前部缺血性视神经病变


日期: 2006 - 03 - 28   作者:   来源: 中国眼网站   责编: qsj   阅读次数:
本文摘要:

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        缺血性视神经病变(ischemic  optic  neuropathy)为供应视神经营养血管的急性循环障碍所引起。有人认为:因视神经损害的部位不同可分前部缺血性视神经病变(anterior   ischemic  optic  neuropathy, AION)两种。但迄今为止,文献中所谓的PION仅是临床推测,即缺乏令人信服的诊断根据,亦未被病理或动物实验证实,本书从略。AION曾被称血管性假性视乳头炎(vascular  pseudo-papillitis),但其缺血形成的损害包括巩膜筛板前后的视神经,故采用前段缺血性视神经病变这一名称比较确切,现已被普遍采用。
[病因及发病机制]
        患者常为老年人,亦可见于老年前期。原因是一支或数支后短睫状动脉阻塞或灌注不足(Hayreh,1974~1981),使视乳头及巩膜筛板前后视神经全部或部分失去血供所致。引起此种动脉阻塞的原因不一,最多见者为小动脉硬化和颞动脉炎(巨细胞动脉炎,giant  cell  arteritis)。此外血液粘滞度增加、血液内各种栓子、眶内或全身血压突然降低等,均可导致发病。
颞动脉炎多见于欧美等地的老年白种人,患者有原因不明的发热、头痛、全身乏力、多发性肌肉痛和关节痛、颌跛(jaw  cloudication,咀嚼时鹗关节疼痛,张口困难)、视力急剧障碍等症状,颞动脉搏动消失,呈条索状微微隆起,压痛显著。实验室检查有红细胞沉降率加速(常在80mm/h以上)。哪动脉活检有肉芽肿性炎症改变。虽然颞动脉炎在有色人种亦有发生,但国内似属少见,我国眼科专业文献中,作者尚未见到由颞动脉炎引起本病的报道。
[临床表现]
       本病大多侵及双眼,先后发病。常为单眼视力突然急剧下降,甚至完全失明。另眼在数周、数月或数年后发病。发病前数天可能有一过性视力朦胧。小动脉硬化者一般均有高血压。因颞动脉炎者均有搏动性偏头痛病史(单侧或双颞侧),按压颞动脉及咀嚼时有疼痛感,患者常伴发欣快症(euphoria),并不因一眼或双眼失明而烦躁不安。视野检查所见,因视神经前段供血受阻情况而异:有与生理盲点相连接的扇形(象限性)缺损、水平或垂直性偏盲。双侧盲者,瞳孔光反射消失,单侧盲者,盲眼直接反射消失,间接反射存在。有上述视野改变者,如以细束光照射缺损相应的对侧区,可发现光反射阴性或极度迟钝。
检验镜下,视乳头部分或全部苍白水肿(pale  edema),边缘不清,有时有少量火焰状小出血。水肿持续1~2个月后开始消退,萎缩随即出现。视网膜动静脉及黄斑均无异常。FFA在发病之初,造影早期视乳头缺血区荧光明显低于非缺血区,如果缺血区浅层有来自视网膜中央动脉系统的毛洗血管网代偿性扩张,则呈强荧光(毛细血管网渗漏)而高于非缺血区,之所以出现此种差异,Green(1980)认为前者可能是供应该区表层毛细血管网的微动脉也有充盈不足。 病程晚期,视乳头缺血区萎缩(面广时可全部萎缩,局限者局限性萎缩)。境界清楚,表面洁净。由颞动脉炎引起者萎缩处有较深凹陷(神经纤维与神经胶质均受破坏);由小动脉硬化引起者则并不显著(神经胶质残存)。
[诊断与鉴别诊断]
         供应视神经前段的所有后短睫状动脉全部阻塞极少发生。临床上大多为其中的一支或多支,视野表现非常重要。如查到生理盲点相连接的象限性或水平性、垂直性半部视野绝对性缺损,则对诊断大有裨益。眼底和荧光造影所见视乳头缺血区同非缺血区色泽及荧光强度对比,也有助于诊断。此外,全身检查,特别是神经科内科检查,在寻找产生阻塞原因、指导治疗方面,尤为重要。如怀疑颞动脉炎时应测定血沉,必要时可作颞动脉组织活检。
因本病两眼先后发病,当一眼视神经已萎缩而另眼又发病时,易于Foster-Kennedy综合征混淆。该综合征为前颅凹占位性病变所致,肿瘤同侧视神经因直接受到压迫限于萎缩,视野可有偏盲或中心暗点,对侧眼则因颅内压增高发生视乳头水肿;但发病缓慢,视力逐渐减退,视乳头水肿日益加剧,隆起度常大于3.00D,视网膜静脉充盈迂曲,与本病不同。当然,颅内压增高,CT扫描所见,更是鉴别上的有力根据。
[治疗]
        能明确全身发病如颞动脉炎(包括隐性颞动脉炎occult  temporal  arteritis)、高血压病、糖尿病等时,应同时予以治疗。
无论炎症或非炎症性睫状后短动脉阻塞,均可用皮质激素以减轻因循环障碍所产生的渗出和水肿。并尽量降低眼压,如口服乙酰唑胺(diamox,每次125~250mg,每日2~3次);或以1%pilocarpine眼水点病眼,每日3~4次,以改善睫状后动脉灌注压。
有颞动脉炎引起者,一开始即应给予大剂量糖皮质激素,如betamethasone  10mg或dexamethasone  15mg,每日1次,于晨8时前静脉滴注。其抓哟目的在于减轻病眼炎症和阻止未受损害的睫状后短动脉及另眼发病。5~10天后,改用prednison20~40mg每日1次,与上午8时前顿服,视病情恢复情况逐渐减量停用(皮质激素治疗时,按常规服用氯化钾及低盐饮食)。
不论是否系炎症引起,在糖皮质激素应用的同时,可用丹参注射液30ml加入生理盐水或5%葡萄糖水500ml内静脉滴注,每日1次,15次为一 疗程,必要时连续2~3疗程。此外,维生素C(0.2g,3次/日)、维生素E(0.1g,1次/日)、rutine(20mg,3次/日)及asprin(25g,3次/日,饭后服)可配合应用。
糖尿病者,禁用糖皮质激素。


 ·  Leber遗传性视神经病变
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